Tumor Fibroso Solitario

El tumor fibroso solitario (TFS) es una rara neoplasia fusocelular que fue descrita en primer lugar en la cavidad torácica en relación con la pleura, y progresivamente se ha descrito en las más diversas localizaciones. Dada su rareza y relativamente reciente descripción en su variante extrapleural, todavía no hay acuerdo en su comportamiento, ya que en algunas series no hay casos malignos, pero sí en otras. A los criterios más ampliamente reconocidos como definitorios de malignidad como la hipercelularidad, pleomorfismo, necrosis e índice mitótico > 4 mitosis/10CGA, se añaden otros criterios como la invasividad, tamaño, hemorragia, resecabilidad, positividad difusa del p53. Sin embargo, utilizando estos criterios su comportamiento todavía resulta imprevisible, ya que casos aparentemente benignos recidivan o metastatizan y la malignidad histológica según se define actualmente se asocia pero no predice un comportamiento agresivo en todos los casos. Por lo tanto, no hay acuerdo en la literatura ni se conoce con exactitud el pronóstico ni las características exactas que lo definen, por lo que es necesaria una mayor casuística.(Revista Española de Patología 2003)

Debido a la variabilidad de patrones histológicos que puede mostrar habría que distinguirlo de los tumores que los pueden presentar como: hemangiopericitoma; neoplasias fusocelulares con mezcla de tejido adiposo por el atrapamiento que se produce de tejidos vecinos (fibromixolipoma dendrítico, hemangiopericitoma lipomatoso, angiofibroma de células gigantes, lipoma fusocelular); tumores con células gigantes como angiofibroma y fibroblastoma de células gigantes, y tumores con estroma mixoide.

El CD34 se ha considerado imprescindible para el diagnóstico, fundamentalmente en su variante extrapleural, sin embargo, muchos tumores lo expresan: dermatofibrosarcoma protuberans, neoplasias neurales (neurofibroma, schwanoma), fibromixolipoma dendrítico, hemangiopericitoma, sarcoma epitelioide, algunos tumores de músculo liso, etc. No suele haber dificultades en reconocer el TFS y diferenciarlo de otras lesiones si tenemos en cuenta la positividad para el CD34 y otros como el bcl-2, así como la negatividad para marcadores específicos, y un marco clínico y morfológico apropiado, en este último caso lo más útil es la mezcla de múltiples patrones.

El TFS tiende a seguir un curso benigno, y de hecho, algunos autores no reconocen en sus series un comportamiento maligno, sin embargo, en otras series se han reconocido claros ejemplos de comportamiento maligno (incidencia estimada superior al 10%), atribuyéndose a un menor periodo de seguimiento o a series más cortas la ausencia de casos malignos. Se han encontrado casos malignos a través de diferenciación sarcomatosa como liposarcoma, en cualquier caso debe mantenerse un componente típico de TFS para que estos casos malignos puedan considerarse como TFS maligno. Los criterios convencionales de malignidad son los más ampliamente considerados: anisocariosis, hipercelularidad, necrosis, e índice mitótico > 4 mitosis/10CGA. La presencia de uno solo de los criterios se considera insuficiente. Otros factores relacionados con su comportamiento: heterogeneidad histológica e hialinización como signos de benignidad, alta densidad microvascular, circunscripción o invasividad, tamaño y, como factor importante, la resecabilidad. Además, se ha encontrado aumento de la expresión de p53 en casos malignos, así como elevada expresión de Ki 67 y de CD31, y la transformación maligna parece asociada a una desdiferenciación revelada por pérdida de expresión del CD34 en algunos casos.

El pronóstico resulta imprevisible, ya que puede recurrir o metastatizar incluso en ausencia de características de malignidad, y por otro lado los criterios de malignidad se asocian pero no son en sí mismos predictivos de comportamiento agresivo, aunque parece más frecuente cuando se dan. Por esta razón se recomienda excisión quirúrgica amplia y seguimiento clínico y radiológico a largo plazo en todos los casos, tanto benignos como malignos, y se ha llegado a afirmar que es imprudente considerarlo como definitivamente benigno. En ningún caso se recomienda tratamiento coadyuvante.

En algunos casos se ha encontrado que las recurrencias y metástasis son más malignos que el tumor primario, y por otro lado se ha propuesto una hipótesis de génesis tumoral multifocal opuesta a la recurrencia tumoral por parte de quienes no encuentran un grado de malignidad superior en las recidivas, o supuestas metástasis, o incluso no muestran características de malignidad y que podría explicar estos casos en ausencia de malignidad. Se ha propuesto establecer cuatro grupos en función de dos características propias del tumor, que determinan el pronóstico y son independientes en muchos casos: la malignidad o benignidad según los criterios morfológicos convencionales, junto con la interacción del tumor con el margen, ya sea este circunscrito/pediculado o infiltrativo. El carácter circunscrito del tumor tiene un valor dudoso, ya que es típico que englobe estructuras o tejidos vecinos. Sí puede resultar útil la buena delimitación para facilitar la resección.

En pacientes no curables con enfermedad recidivada no quirúrgica  o metastásica no susceptible de tratamiento curativos se ha estudiado el uso de tratamiento con sunitinib (Ann Oncol 2012). Se objetivan un 53% de respuestas parciales por criterios Choi en estos tumores.

Estos tumores también se han denominado hemangiopericitomas (Sarcomas 2012)