Sarcomas retroperitoneales

Los Sarcomas Retroperitoneales (SR) constituyen el 10-15% de los Sarcomas de Partes Blandas. Su incidencia es de 2,7 casos/millon de habitantes. Aparecen en pacientes de 50 años aunque tiene un amplio espectro en cuanto a la edad de presentación. Su incidencia por sexo es similar en hombres que en mujeres.

Los SR son tumores malignos que derivan de estructuras mesénquimales del espacio retroperitoneal. No se incluyen dentro de éste grupo los sarcomas viscerales que parten de órganos retroperitoneales como glándulas adrenales, riñón, ureteres.

Anatomía. El espacio retroperitoneal esta limitado en su parte anterior por el colon transverso, intestino delgado, colon ascendente y colon descendente. En su parte posterior por estructuras musculares del psoas mayor y menor, cuadrado lumbar, obturador interno, músuclo piriforme y la porción tendinosa del músculo abdominal transverso. El margen superior es el diafragma y el inferior el músculo elevador del ano. Los márgenes laterales del espacio retroperitoneal son el colon ascendente y descendente y el márgen periférico de los músculos cuadrados lumbares. El 80% de los tumores que aparecen en el retroperitoneo son malignos. En la mayoría de los pacientes se trata de un sarco.

Tipos histológicos. Los más frecuentes en el retroperitoneo son los liposarcomas y los leiomiosarcomas seguidos de los sarcomas pleomórficos indiferenciados/histiocitoma fibroso maligno. La mitad de los SR son de alto grado sin embargo los liposarcomas son en su mayoria de grado bajo o intermedio. En los niños los más frecuentes son los sarcomas de Ewing extraesqueléticos/tumores neuroectodérmicos primitivos, rabdomiosarcomas alveolares y fibrosarcomas.

Liposarcomas. En retroperitoneo es más frecuente la variedad de liposarcoma bien diferenciado (bajo grado) seguido del liposarcoma dediferenciado. El liposarcoma mixoide, el liposarcoma de células redondas y el pleomórfico son más raros en retroperitoneo.

Leiomiosarcomas. Por lo general se originan de las paredes de la vena cava inferior o de sus ramas. Se presentan como grandes masas que pueden comprimir estructuras vasculares y manifestarse como edema de miembro inferior. A diferencia de los liposarcomas dan más metastasis pulmonares que hepáticas y las metastasis pulmonares suelen estar presentes en el momento del diagnóstico. Cuando los leimiosarcomas se originan en visceras gastrointestinales o en el útero, tienen más riesgo de diseminación peritoneal y metastásis al hígado.

Diagnóstico diferencial. Rara vez un linfoma, un tumor germinal extragonadal o metastasis de cáncer de testículo se presentan como masas retroperitoneales aisladas. Los tumores originados en páncreas, duodeno, glándulas suprarrenales y riñón, normalmente se distinguen radiológicamente como masas viscerales extraperitoneales. Otros tumores benignos y malignos como schwannomas, paragangliomas deberían considerarse en el diangóstico diferencial sobre todo si estan localizados en la línea media adyacentes a la vena cava o a la aorta. Hay dos procesos benignos que se originan en el retroperitoneo, la enfermedad de Castleman (hiperplasia nodular linfoide angiofolicular) y la fibrosis retroperitoneal que mimetizan a los SR tanto por clínica como por la radiología.

Presentación clínica. habitualmente los sarcomas de partes blandas producen pocos síntomas hasta que crecen y por compresión o por englobamiento de estructuras empiezan a dar síntomas. La mayoría estan asintomáticos o refieren un bulto abdominal. Suelen presentarse como grandes masas con un tamaño medio de 15 cm. Síntomas neurológicos y musculoesqueléticos secundarios a compresión de estructuras retroperitoneales así como edema de miembros inferiores pueden ser formas de presentación. También pueden presentars en ocasiones síntomas  gastrointestinales como saciedad precoz e incluso sangrado. Se han descrito ascitis por compresión del sistema portal. Rara vez pueden presentar fiebre, leucocitosis, flu like sintomas. Rara vez los leiomiosarcomas se presentan con hipoglucemia como síndrome paraneoplásico secundario a la producción de factor de crecimiento insulínico tipo II. Las metástasis al diagnóstico estan presentes en el 10% de los casos y fundamentalmente afectan al pulmón y al hígado.

Tratamiento.
 
Resección quirúrgica. Ha sido, tradicionalente lá única herramienta con intención curativa para la enfermedad localizada.

Quimioterapia neoadyuvante. Hay poca información respecto al tratamiento preoperatorio con quimioterapia en sarcomas retorperitoneales. Se sabe que es segura y que puede inducir respuestas radiológicas que pueden facilitar el tratamiento quirúrgico. Aunque los respondedores van mejor que los no respondedores realmente no hay documentación que permita definir si esto impacta en la evolución tumoral. Por otro lado el tratamiento óptimo para realizar una quimioterapia de inducción no esta definido.  Siguiendo las directrices de lo que se ha estudiado en sarcomas de extremidades se ha aplicado tratamiento con adriamicina con o sin ifosfamida que son las más activas, particulamente en leiomiosarcomas. Dada la baja tasa de respuestas en liposarcomas bien diferenciados y dediferenciados, el tratamiento de quimioterapia no es un tratamiento estándar en ésta patología.